扭转痉挛
基本介绍编辑本段
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概述编辑本段
又名畸形性肌张力障碍,是一组以躯干或(和)四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。
疗法编辑本段
神经祖细胞三联修复疗法是由神经祖细胞、物理治疗、康复理疗三者联合的综合疗法,以神经祖细胞治疗为核心,以康复理疗为辅助,是一种巩固、综合、整体、系统的全新疗法。能够全面激活、修复神经细胞,内外兼治双向作用,快速根除神经系统疾病,彻底攻克了神经科疾病难题,是目前唯一能临床康复治疗神经系统疾病的特效疗法。
临床表现编辑本段
这是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。
正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。
病人常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。
诊断编辑本段
1.缓慢起病,多自下肢开始,扩及躯干四肢。肌张力发作性增高,以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征,近端较重,致使足部跖曲内翻,头颈和躯干呈螺旋形扭转,并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分,发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重,睡眠时消失。
2.除继发性者外,间歇期神经系统正常,少数有智能减退。3.除原发性者(8~15岁多见)外,可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物(如氟哌啶醇)、肝豆状核变性等引起,偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。
治疗编辑本段
1.病因治疗。
2.药物对症治疗,可试服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或参照帕金森病试用抗胆碱能药物。
3.药物治疗无效者可行脑立体定向手术,破坏丘脑、苍白球、黑质等组织。
4.物理方法治疗:
分离型脑起搏器(TMES)对癫痫、帕金森、帕金森综合症、肌张力障碍(扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、梅杰氏病)、手足徐动症(家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症、发作性运动源性舞蹈手足徐动症)、肝豆状核变性、进行性核上麻痹、少动性锥体外系病、多动性锥体外系病、舞蹈病(亨廷顿病、老年性舞蹈病)、共济失调(继发性共济失调、家族遗传小脑性共济失调)、抽动秽语综合症、发作性睡病、脑瘫、脑萎缩、小脑萎缩、高血压、重度失眠、脑梗塞、脑出血、偏瘫、老年性痴呆、植物人等有显著疗效。
分离型脑起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。目前已在威海国安医院临床应用。
分离型脑起搏器(TMES)由孙国安教授研究成功,是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器,科技成果通过专家论证和鉴定,给予高度评价,建议临床推广应用。
分离型脑起搏器(TMES)由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。
一、内电极(磁场电极)内电极由极强的磁性材料组成,通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内,直径(Ø)6-11mm,高度(h)根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等,数量(M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。
内电极有两个功能
1、导电 正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大,外加电流很难导入颅内,植入内电极之后皮质去除电阻减少,外加电流容易通过。
2、实现经颅磁刺激 内电极磁场强度约为1000-4000GS,这样多个磁场内电极的合理分布,使整个头颅的任何部位都充满磁场,全面实现经颅磁刺激。
二、外电极 外电极不在体内,需要治疗时固定在头皮上,头皮本身就是导体,这样外电极通过头皮与内电极相连,把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内,实现经颅电刺激。
三、导线 导线一端连接脉冲发生仪输出端,一端连接外电极。
四、脉冲发生仪 脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电,强度和频率根据其病情需要可调。
为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢?它是相对于中枢型脑起搏器(DBS)而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的,都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内,导线沿皮下上行,在颅骨上开个洞,导线进入颅内,导线末端的一对内电极固定在特定部位,实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计,当然也存在不足,第一安装手术难度大,要开颅,副作用和风险大;第二植入体内的材料要求高,价格昂贵;第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽,每隔2-3年要更换一次,增加风险和医疗费用;第四只能实现局部单纯刺激。而SBS内电极和导线、脉冲发生仪是分离的,使用时由外电极接通。安装手术简单,仅微创手术将内电极植入颅骨即可,不开颅、风险小,脉冲发生仪在体外充电方便安全,医疗费用仅为DBS的十分之一。更重要的是TMES实现了经颅磁和电双重刺激,所以临床效果更好,治疗的病种更加广泛,目前威海国安医院已经全面开展了此项技术。
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